Quando machucamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue, e as pessoas portadoras dessa doença, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.
Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa sequência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coagulo não se forma e o sangramento continua.
Transmissão
A hemofilia é uma doença genética, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento em que a criança é gerada.
Principais sintomas
Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das articulações e dos músculos. Mas também podem ser externos, por meio das mucosas do nariz, gengiva, etc.
Ao contrário do que alguns imaginam, a pessoa com hemofilia, quando se machuca, não sangra mais rápido do que outra sem a deficiência. Esse sangramento geralmente se mantém por um tempo maior e recomeça por vários dias depois do ferimento ou cirurgia.
Tratamento
O tratamento é feito com a reposição intravenosa (pelas veias) do concentrado do fator deficiente. Geralmente o paciente faz exames regulares para acompanhar a evolução do tratamento e há a necessidade de um acompanhamento médico mais próximo para uso de qualquer medicamento.
Existem duas modalidades de tratamento de reposição: o de demanda e o profilático. O tratamento de demanda é o que acontece depois de um episódio de sangramento. Já o tratamento profilático acontece antes do desenvolvimento de um episódio de hemorragia, sendo indicado para as hemofilias graves.
É comum o fator deficiente se apresentar numa forma concentrada e em pó que é diluída em água destilada para a aplicação. Alguns concentrados são derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em laboratório.
Se por algum motivo o paciente sofre uma lesão, o recomendável é receber o fator necessário o quanto antes para interromper possíveis sangramentos sem prejuízo à saúde.
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